Kolagenozy

Kolagenozy

Kolagenozy to choroby tkanki łącznej o podłożu autoimmulnologicznym. Różnią się one między sobą obrazem klinicznym i przebiegiem choroby. Do najczęściej spotykanych kolagenoz należą:

Toczeń rumieniowaty W postaci układowej tocznia umieniowatego (układowy toczeń rumieniowy) zajęte są narządy wewnętrzne a zmiany skórne mogą występować lub nie.
W przypadku postaci skórnej ogniskowej mamy do czynienia z przewlekłymi zmianami skórnymi bez zmian narządowych.
Szczególną odmianą tocznia rumieniowatego jest podostra skórna postać liszaja rumieniowatego

(Układowy toczeń rumieniowy)
Podłożem choroby są zaburzenia immunologiczne, wskutek których tworzą się autoprzeciwciała skierowane głównie przeciwko elementom jądra komórkowego. Kompleksy immunologiczne tworzą się we krwi a w wyniku zaburzeń w ich usuwaniu dochodzi do odkładania się ich w narządach wewnętrznych i skórze. Układowy toczeń rumieniowy najczęściej występuje u kobiet i ma różny obraz kliniczny w zależności od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych i skóry. Zmiany skórne to rumienie często o motylkowatym układzie na nosie i policzkach. Nie wykazują wyraźnego rogowacenia mieszkowego i na ogół nie bliznowacieją. W ostrym przebiegu choroby objawy mogą być wybitnie nasilone i towarzyszy im wysoka gorączka (przypomina różę). Rzadko może dochodzić do bliznowacenia i trwałego ubytku włosów. Na błonach śluzowych jamy ustnej mogą występować nadżerki i powierzchowne owrzodzenia. Zmiany w obrębie narządów wewnętrznych są bardzo różnorodne, dotyczą najczęściej nerek, serca i opłucnej. Rzadko zajęty jest ośrodkowy układ nerwowy (objawy psychozy lub padaczki). Te ostatnie mogą pojawić się jako pierwsze z objawów.

(Postać ogniskowa tocznia rumieniowatego)
To przewlekłe zmiany rumieniowo - naciekowe o chropowatej powierzchni (rogowacenie mieszkowe) i skłonnością do bliznowacenia w części środkowej. Zmiany są wyraźnie odgraniczone od otoczenia i szerzą się obwodowo. Występują głównie w okolicach odsłoniętych (twarz, małżowiny uszne) i na skórze owłosionej głowy. Zmianom skórnym nie towarzyszą układowe

(Podostra skórna postać liszaja rumieniowatego)
Ta szczególna odmiana tocznia rumieniowatego różnią się od postaci układowej zazwyczaj łagodnym przebiegiem, bez uszkadzania nerek. Może być obrączkowata lub łuszcycopodobna. Jej charakterystyczną cechą jest nadwrażliwość na światło słoneczne. Zmiany skórne występują na twarzy, tułowiu i kończynach

Twardzina
Podłożem twardziny jest immunologicznie uwarunkowane włóknienie, poprzedzone zmianami naczyniowymi i naciekami zapalnymi. Charakterystyczna dla przebiegu choroby jest nadmierna produkcja kolagenu.
Twardzina występuje w dwóch bardzo różniących się od siebie odmianach:
- twardzina układowa - zmiany obejmują skórę, układ naczyniowego, kostny i mięśniowy oraz narządy wewnętrzne - twardzina ograniczona (skórna) - zmiany dotyczą wyłącznie skóry i tkanek głębszych. W przeciwieństwie do postaci układowej rzadko stwierdza się istotne zaburzenia immunologiczne

(Twardzina układowa)
Występuje głównie u kobiet. W jej przebiegu dochodzi do stwardnień i zaników skóry i tkanki podskórnej a także zaburzeń naczynioruchowych. Zmiany najczęściej występują na twarzy i odsiebnych częściach kończyn górnych (twardzina twarzy i rąk). Może także dojść do uogólnionego stwardnienia całej skóry (twardzina uogólniona – rozlana). Poza zmianami skórnymi zajęte są mięśnie, układ kostny i narządy wewnętrzne (przełyk, płuca, układ krążenia nerek).
Leczenie jest głównie ukierunkowane na hamowanie postępu włóknienia, zmian naczyniowych i zapalnych.

(Twardzina ograniczona)

Zmiany chorobowe to ogniskowe woskowożółte lub porcelanowe stwardnienia, wyraźnie odgraniczone od otoczenia. W okresie czynnym otoczone są sinofioletową obwódką, w okresie ustępowania są przebarwione lub odbarwione i zanikowe. Jeżeli zmiany są pojedyncze o różnych wielkościach i kształtach mamy do czynienia z odmianą plackowata, jeżeli liczne, rozsiane o przebiegu przewlekłym – z odmianą ograniczoną rozsianą. Szczególną odmianą jest postać linijna charakteryzująca się zmianami podobnymi do blizny po cięciu szablą. Występują one na owłosionej skórze głowy i czole. W obrębie skóry twarzy może powstać zanik połowiczny

Zapalenie skóry i mięśni
Zmiany dotyczą głównie mięśni pasa brodawkowego i biodrowego. Osłabienie siły mięśniowej powoduje problemy z kucaniem i czesaniem. Objawy skórne to umiejscowione głównie na twarzy (zwłaszcza na powiekach - często pierwszy i charakterystyczny objaw) oraz na kończynach zmiany rumieniowe i obrzękowe. W diagnostyce zwraca się uwagę na rumienie i teleangiektazje na grzbietach rąk nad drobnymi stawami. Zapalenie skóry i mięśni jest odmianą zapalenia wielomięśniowego.

Liszaj płaski
Prawdopodobnie występowanie choroby ma związek z procesami autoimmunologicznymi, z zakażeniem wirusem wątrobowym typu C, stresem i wstrząsami psychicznymi a także przyjmowaniem leków zawierających sole złota oraz przeciwmalarycznych.
Choroba ma przebieg przewlekły. Na skórze pojawiają się błyszczące i wieloboczne grudki barwy czerwonej lub sinofiołkowej. Mogą układać się linijnie. Towarzyszy im świąd. Nie leczone utrzymują się długo, ale zwykle bez pozostawienia blizn. U połowy chorych zmiany występują także na błonie śluzowej jamy ustnej (głównie policzków). Mają postać linijnych, drzewkowatych lub obrączkowatych zmętnień nabłonka. U części pacjentów występują zmiany płytek paznokciowych – stają się pobruzdowane podłużnie lub poprzecznie.
Czasem mamy do czynienia ze szczególnymi odmianami liszaja – brodawkującą (najczęściej na udach), mieszkową, zanikową, pęcherzykową i pęcherzową

Łagodne nowotwory łącznotkankowe

Włókniaki Wyróżnia się włókniaki miękkie i twarde. Włókniaki miękkie są łagodnymi nowotworami wrodzonymi, ale mogą ujawnić się w różnym wieku. Występują w postaci zwykle licznych workowato zwisających guzów lub guzków w okolicy szyi i karku. Mają kolor skóry lub ciemniejszy. Nie ustępują samoistnie i mogą występować przez całe życie.
Włókniaki twarde występują niezależnie od wieku i w istocie są odczynem włóknistym. Najczęściej są pojedyncze, drobne, w kolorze skóry i umiejscowione na kończynach. Charakterystyczny wygląd rubinowoczerwonego, twardego guzka ma odmiana włókniaka twardego – histiocytoma
Leczenie
- Laser CO2
- Operacja chirurgiczna
Tłuszczak
niezłośliwy rozrost tkanki tłuszczowej posiadający własną torebkę, rosnący najczęściej w tkance podskórnej i uciskający otaczające struktury. Tłuszczaki mogą być pojedyncze lub mnogie, uszypułowane lub na szerokiej podstawie.

Leczenie
wyłącznie poprzez wycięcie chirurgiczne usunięcie. Zabieg ma charakter diagnostyczno-terrapeutyczny.

Włókniakogruczolak
zmiana o charakterze łagodnego rozrostu tkanki łącznej utworzona z tkanki gruczołowej lub/i włóknistej. Ma postać guzka rosnącego najczęściej na narzadach tworzonych z tych dwóch struktur, np. guzek piersi

Leczenie wyłącznie poprzez chirurgiczne usunięcie. Zabieg ma charakter diagnostyczno-terapeutyczny

Bliznowiec (keloid) Bliznowiec to twardy, podłużny lub nieregularny guz włóknisty często posiadający wypustki. Podłożem jego powstawania są predyspozycje osobnicze. Czynnikami wywołującymi może być uraz, ale często bliznowiec powstaje bez uchwytnych przyczyn. Bliznowce należy różnicować z przerosłymi bliznami. Te ostatnie zawsze są następstwem urazu i nigdy nie wykraczają poza jego obręb.

Leczenie - ostrzykiwanie - miejscowe wstrzykiwanie acetonidu triamcinolonu w stężeniu 10 mg/ml lub 40 mg/ml. . Zabieg wykonuje się co 3-4 tygodnie.Leczenie trwa kilka miesięcy.
- opatrunki z lekiem - leczenie fluocynolonem w stężeniu 0,025-0,2 % w opatrunkach zamkniętych. Terapia trwa kilka miesięcy
- krioterapia z zastosowaniem płynnego azotu
- laser CO2
- wycięcie chirurgiczne
Po wycięciu chirurgicznym keloidów często następuje ich nawrót z jeszcze większym nasileniem. Aby temu zapobiec leczenie chirurgiczne łączy się z naswietlaniem promieniami X lub miejscowym wstrzykiwaniem kortykosyeroidów.
- ultradźwieki
- jonizacja preparatami jodu
- stosowanie preparatu Madecassol w tabletkach i wstrzykiwaniach
-miejscowe stosowanie maści Contractubex

Zapobieganie
Profilaktyka polega na unikaniu u osób skłonnych do tworzenia się keloidów zabiegów chirurgicznych i elektrochirurgii.